El llamado "mal de las vacas locas" ha causado una gran alarma social debido en parte a la gravedad de la enfermedad que produce, y fundamentalmente a causa del desconocimiento por parte de la población en general de cuál es la naturaleza del agente infeccioso, sus vías y posibilidades de propagación. La utilización de una serie de términos como encefalopatía espongiforme, prión, enfermedad de Creutzfelt-Jacob y su Nueva Variante, etc. se ha hecho común en publicaciones de todo tipo, aumentando la sensación de desconcierto e indefensión de los ciudadanos al no ser capaces de relacionar esta "nueva peste" con enfermedades o términos conocidos. Se habla continuamente del prión responsable de la enfermedad, pero ¿sabe alguien lo que es un prión? ¿están los priones vivos? ¿cuántos hay que comer para morir?

Por esto ha parecido adecuado realizar un breve escrito que trate de aclarar algunas de las dudas que con toda seguridad se plantean los ciudadanos y consumidores.



Para comprender la naturaleza y modo de actuación de los priones recurriremos al repaso de algunas de las vías de infección clásicas para explicar por comparación y diferencias como afecta a nuestro organismo el prión.

Infección por parásitos animales. Sería el caso de las infecciones causadas por seres vivos como lombrices intestinales, quiste hidatídico, solitaria, etc. La infección suele producirse por la ingesta de los huevos de estos organismos.

Infecciones causadas por hongos. Los hongos son organismos vivos con características intermedias entre los animales y los vegetales. Comparten con los segundos la falta de un sistema nervioso y con los primeros la necesidad de ingerir alimentos en forma de materia orgánica, es decir, no son capaces de realizar la fotosíntesis característica de los vegetales y que les permite fijar carbono del aire incorporándolo a su metabolismo. Por esto los hongos necesitan vivir en zonas donde puedan obtener la materia orgánica directamente. Así, en nuestro organismo conviven sin causar trastornos distintos hongos. Pero en algunos casos pueden parasitarnos causando diversos problemas. Serían los casos de pie de atleta, candidiosis, etc. Para combatirlos se emplean fungicidas.

Infecciones causadas por bacterias. Las bacterias son organismos vivos con unas propiedades celulares muy primitivas. Existen bacterias con características muy diferentes, siendo los organismos que pueden adaptarse a las más diversas y extremas condiciones ambientales. Todas las bacterias son seres unicelulares (formados por una sola célula) y poseen una estructura muy simple. Nuestro cuerpo alberga una amplia colección de bacterias que son desde inocuas a beneficiosas (flora intestinal). Pero es posible la infección con peligrosos patógenos como los del tétano, botulismo, etc. que producen una serie de toxinas que pueden llevarnos a la muerte. Enfermedades como anginas, tuberculosis, algunos constipados, etc. son también producidas por bacterias. Para combatirlas se emplean antibióticos.

Virus. Estos organismos siempre han planteado el dilema de si su estructura les permite considerarlos organismos vivos o no. Se componen únicamente de una envuelta proteica (de proteína) y material genético (ADN o ARN). Su mecanismo de actuación se basa en la inserción de su material genético en el del hospedador para emplear éste para su reproducción. Por ello causan daños a las células que parasitan. Algunas enfermedades producidas por virus son la gripe, hepatitis, SIDA, etc. Para combatirlos no son eficaces los antibióticos y se emplean antivirales.

 


Uno de los componentes fundamentales de los seres vivos son las proteínas, moléculas encargadas de realizar importantes funciones en nuestro organismo, entre otras:

Los agentes infecciosos conocidos hasta ahora eran seres vivos que estaban formados como mínimo por proteínas y material genético (caso de los virus) o bien por todos los componentes característicos de un ser vivo (proteínas, azúcares, grasas, sales minerales y material genético). Los ciclos vitales de los distintos organismos pueden variar mucho, pero todos ellos tienen la característica común de necesitar un material genético que posibilite su reproducción y perpetuación.

En el año 1982, tras muchos años de estudios de distintas enfermedades, algunas de ellas conocidas desde hace dos siglos, se inventa el concepto de prión. Este nuevo agente infeccioso tiene la particularidad de estar compuesto únicamente por una proteína que es capaz de reproducirse sin necesidad de material genético.

 


En la cubierta que recubre y protege nuestras neuronas (células principales del sistema nervioso), se encuentran unas proteínas que los científicos han denominado PRP. El papel de estas proteínas no está muy claro, pero se ha demostrado que su carencia produce graves problemas como situaciones de alteración del sueño.

Estas proteínas tienen la capacidad de "mutar" cambiando su forma y estructura de manera espontánea. A la proteína modificada se le denomina en el argot científico PRPSc. Esta proteína mutada tiene la capacidad de unirse a sus homólogas "normales", haciendo que estas se conviertan en defectuosas (PRPSc). Cuando aparecen numerosas proteínas mutadas, estas producen una desestructuración de las neuronas, lo que provoca que se generen huecos en la masa encefálica. Por esto se ha denominado a la enfermedad encefalopatía espongiforme o de Creutzfeldt y Jakob, científicos que en los años 1920 describieron los primeros casos de esta enfermedad en humanos. Generalmente aparece en personas mayores de 60 años, y los estudios epidemiológicos indican que afecta a una persona por cada millón de habitantes al año. Los síntomas de esta enfermedad son:

Una progresiva alteración de la personalidad, deterioro de las funciones intelectuales y de memoria reciente a lo que se agregan contracciones bruscas de algunos músculos. A medida que la enfermedad avanza, la demencia progresa y aparecen síntomas neurológicos de descerebración, entrando el paciente en un estado vegetativo. La muerte sobreviene a los nueve meses aproximadamente del comienzo de la sintomatología clínica.

Como se ha visto, la enfermedad de Creutzfeldt y Jakob estaba descrita desde hace muchos años, y su aparición se debía fundamentalmente a la mutación espontanea de una proteína humana, o bien a la herencia genética de la enfermedad al transmitirse a la descendencia. Otras vías posibles de infección son el transplante de cornea proveniente de donantes enfermos, la administración de hormonas hipofisarias obtenidas de cadáveres infectados o el uso de material quirúrgico contaminado. Pero: ¿qué relación tienen las vacas con este problema?

Hay que remontarse al siglo XVIII, momento en el que se define la enfermedad de Scrapie o "Tembladera del cordero", endémica del Reino Unido. Esta enfermedad produce en los corderos pérdida de coordinación muscular y una erupción cutánea que los hace autolesionarse por rascado. Finalmente la degeneración neuronal los lleva a la muerte. La similitud en la sintomatología con la enfermedad llamada Kuru (que afectaba a algunas tribus que practicaban el canibalismo en Indonesia) hizo que a finales de los años 60 se acuñara para estas y otras enfermedades el término de Encefalopatías Subagudas Espongiformes Transmisibles debido a la afección cerebral que causaban y a que son contagiosas. En 1982 en científico Standley Prusiner descubrió y aisló las partículas infecciosas y les asigno el nombre de priones. El desconcierto entre la comunidad científica fue enorme cuando se confirmó la existencia de agentes infecciosos compuestos únicamente por proteínas que tenían capacidad de "reproducirse" y transmitirse entre distintos organismos.

En noviembre de 1986 se describe el primer caso de Encefalopatía Espongiforme Bovina en el Reino Unido. Los síntomas de esta enfermedad llamada entonces "mal de las vacas locas" eran semejantes a los descritos en corderos (Scrapie o Tembladera del cordero). La concordancia en el agente infeccioso en ambos casos hizo sospechar que podría haberse transmitido la enfermedad de los corderos a las vacas al haber sido estas últimas alimentadas con carne, huesos y despojos de corderos. Con el fin de separar dichos productos, se utilizaba hexano (un derivado del petróleo) como disolvente que eliminaba las grasas del material ovino. Dado que el prión es poco soluble en agua y muy soluble en hexano, la proteína priónica era extraída de los despojos en las etapas iniciales de esa eliminación de grasas; pero una de las crisis petroleras llevo a suspender el uso de hexano, con lo que se perdió la capacidad de eliminar el prión, incorporándose este al ganado vacuno.

La aparición en el Reino Unido de una serie de casos de la enfermedad de Creutzfeldt y Jakob en humanos jóvenes (recordemos que la enfermedad clásica de Creutzfeldt y Jakob afectaba a mayores de 60 años) y con algunas diferencias en la sintomatología, hizo que se denominara a esta "nueva" enfermedad como Nueva Variante de la enfermedad de Creutzfeldt y Jakob. En 1988 se demostró el origen alimenticio de la enfermedad y se relacionó con el consumo de vacuno infectado.

Los estudios realizados hasta entonces apuntaban que las enfermedades priónicas como mejor se transmiten es entre animales de una misma especie, aunque había evidencias de que esta barrera entre especies podía ser saltada si la proteína priónica infecciosa (PRPSc) era lo suficientemente similar a la proteína sana homóloga del candidato a infectarse.

Los priones de las vacas y ovejas son similares por estar estos animales emparentados (pertenecen a la misma familia). Pero en principio estos priones son distintos a los de los humanos, con lo que las posibilidades de infección resultaban escasas. Sin embargo dos experimentos hicieron sospechar que la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt y Jakob podía estar relacionada con el mal de las vacas locas:

1. La infección con tejido de vacas locas a monos produjo Encefalopatía Espongiforme, lo cual demostró que podía infectar a primates y posiblemente al hombre.

2. Análisis moleculares de los agentes infecciosos muestran más semejanza entre la Nueva Variante de la enfermedad de Creutzfeldt y Jakob y la Encefalopatía Espongiforme Bovina ("Mal de las vacas locas") que entre la Nueva Variante de la enfermedad de Creutzfeldt y Jakob y la clásica.

 


Actualmente no existe tratamiento para curar o evitar las Encefalopatías Espongiformes, por lo que éstas llevan inevitablemente a la muerte.

La línea de investigación que sugiere Prusiner (Premio Nobel de Medicina de 1997) es tratar de interferir en la transformación de la proteína normal en la proteína prión para evitar que se de la conversión en cadena de proteínas sanas en defectuosas.

Debido a que el tiempo de incubación de la enfermedad parece ser muy largo (en humanos, desde que se produce la infección hasta que se manifiestan los primeros síntomas pueden transcurrir varios años) se está tratando de averiguar cual es el periodo de tiempo que tarda un animal en ser peligroso para la alimentación humana. Tampoco se ha determinado la cantidad de tejido infectado que es necesario ingerir para desarrollar la enfermedad.

Por otro lado, aunque la mayoría de los priones parece ser que se acumulan en el sistema nervioso central, aún no se conocen con total seguridad cuáles son las zonas del animal que pueden presentar las proteínas anómalas. El hecho de que estas proteínas presenten una extraordinaria resistencia a ser destruidas o inactivadas por muchos procedimientos físicos o químicos, hace que se deban extremar las precauciones para evitar el contagio de nuevos animales o personas.

 


Para averiguar si un animal está infectado se emplea el test denominado prionics, que puede detectar en un tiempo de entre 6 y 8 horas la enfermedad en vacas de más de 30 meses (el 99% de los casos de enfermedad parece ser que se ha producido en animales de más de 30 meses). Sin embargo este test no tiene una fiabilidad absoluta, pues las muestras de tejido cerebral empleadas solo dan positivas en el test a partir de los 4 a 6 meses antes de la aparición de los síntomas de la enfermedad (fase preclínica). No se sabe aún si el consumo de carne de estos animales en los que no se ha detectado la enfermedad a pesar de estar infectados supone un peligro para la salud humana, aunque se ha comprobado que la inoculación con estos tejidos a ratones no hace que desarrollen la enfermedad.

Para el caso de los humanos se está tratando de perfeccionar algún tipo de test biológico que permita detectar la enfermedad sin necesidad de realizar una biopsia cerebral que puede entrañar graves riesgos. Por el momento únicamente la aparición de la sintomatología de la enfermedad nos indica su presencia (en los casos de la nueva variante de la enfermedad, los síntomas psiquiátricos como ansiedad, abandono y otros cambios en la conducta, anteceden a los neurológicos: pérdida de masa encefálica, trastornos en la memoria y demencia en los últimos estadios. En algunos casos se han presentado también alteraciones musculares.)

 


Como se ha visto quedan aún numerosos interrogantes por despejar en todo lo referente a la naturaleza del agente infeccioso, vías de propagación, posibles tratamientos, etc. Las únicas medidas a adoptar mientras se investiga en estos campos, son las preventivas, tratando de descartar al máximo los riesgos potenciales de infección por ingestión de animales enfermos o por manipulación de materiales infectados. La posibilidad de que la infección se propague a distintas especies animales hace que los restos de ganado enfermo deban ser incinerados para evitar el contacto con otros seres vivos (los priones pueden sobrevivir varios años enterrados y mantienen funcional su estructura hasta los 400ºc).

 

 
Jose Borrell: Departamento de Medio Ambiente.